Где можно сделать анализ бенс джонса. Нормы концентрации белка бенс-джонса при исследовании мочи. Общие принципы терапии

Присутствие белка в урине называется протеинурией. Под преренальной протеинурией понимают содержание в моче огромного числа низкомолекулярного белка. При этом повреждение почечного фильтра и канальцев отсутствует, а нормальное функционирование почек не способно обеспечить реабсорбцию белковых тел. Внепочечная (ложная) протеинурия, т.е. протекающая без нарушения функций почек, указывает на наличие инфекционного либо злокачественного процесса в организме. Протеинурия отмечается в 60-90% случаев больных миеломой. Около 20% патологических состояний приходятся на миелому Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса в моче дифференцируется вследствие гуморальных сдвигов β-системы иммунитета. Появление белковых тел связывают с миеломной патологией, парапротеинемическими гемобластозами, эндотелиозами, макроглобулинемией Вальденстрема, лимфатической лейкемией, остеосаркомами. Выявление в урине белка Бенс-Джонса – важный диагностический и прогностический этап. Белок Бенс-Джонса в виду низкой молекулярной массы выделяется с мочой, повреждая эпителий канальцев почек, что чревато развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу. Важна также своевременная классификация белка в соответствии с типом: λ-белок обладает большим нефротоксическим действием нежели κ.

Анализ на белок Бенс-Джонса

Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.

Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:

использование части воды и части азотной кислоты в качестве реактива;
помещение в пробирку кислоты азотной (0.5-1мл) с наслаиванием такого же уровня исследуемой мочи;
оценка результата спустя 2 минуты (проявление тонкого кольца на границе жидких сред свидетельствует о присутствии 0.033% белковых тел).

Наблюдение нитевидного кольца требует разведения урины с водой в соотношении 1:1, появление толстого кольца говорит о необходимости смешивания части мочи с тремя частями воды, а в случае компактного кольца порцию урины разбавляют семью порциями воды. Причем разведение продолжают до тех пор, пока характерный осадок не проявит себя на 2-3-ей минуте тестирования.

Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.

При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.

Секреция белка Бенс-Джонса

По виду секретируемого иммуноглобулина различают:

патологии легких цепей (секреция белка Бенс-Джонса);
гломерулопатии (секреции иных иммуноглобулинов).

Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).

Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Под множественной миеломой понимают патологическое состояние, когда организмом взамен полноценных продуцируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Диагностика болезни и контроль состояния проводятся путем лабораторного исследования урины, показывающей количественное содержание белковых тел. Конкретизация подтипа миеломы базируется на анализе сыворотки крови. Клинические признаки заболевания включают: болевой синдром костей, дисфункции мочеиспускания, гематомы непонятного происхождения, задержку жидкости в организме.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни выявляется на основании стандартного тестирования, показывающего количественное содержание белковых тел и оценивающего степень поражения почек. Идентификация белка в моче объясняет повреждение эпителия со склерозированием почечной стромы, со временем формирующих почечную недостаточность – распространенную причину смертности в результате миеломного поражения (белок Бенс-Джонса полностью забивает канальцы, препятствуя мочевыделению).

Статистические данные указывают на то, что миелома дифференцируется у мужчин старше 60 лет, имеющих в анамнезе генетическую предрасположенность, страдающих ожирением и иммуносупрессией, а также перенесших воздействие токсических и радиоактивных веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Для дифференцирования специфического белка проводится лабораторное изучение средней порции утренней урины (требуется объем не менее 50мл). Присутствие белка Бенс-Джонса с определением количественной составляющей возможно путем иммунофиксационного метода. Разделение белков происходит посредством электрофореза с последующей иммунофиксацией при помощи специальных сывороток. При связывании белка с антителами легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов формируют иммунные комплексы, оценивающиеся при окрашивании.

Следует отметить, что даже минимальная концентрация белка обнаруживается благодаря преципитационной реакции на кислоту сульфосалициловую. Определение белка Бенс-Джонса проводят соединением отфильтрованной урины (4мл) с ацетатным буфером (1мл). Последующий нагрев до 60º С на водяной бане и выдержка в течение 15 минут при положительной пробе дает характерный осадок. Данная методика считается максимально достоверной. Негативно повлиять на результаты анализа может чрезмерно кислая или щелочная среда и низкая относительная плотность мочи.

], , , ,

Белок, получивший название по фамилии его первооткрывателя Бенс-Джонса, был открыт и описан как первый онкомаркер в 1847 году. В настоящее время является предпочтительным методом достоверной диагностики злокачественной опухоли клеток иммунной системы. Структура белка представлена мономерами с молекулярной массой от 22 до 24 кДа, каждый из которых состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов. При нагревании мочи до 60 ℃ белок становится виден в виде белого осадка, растворяющийся при повышении температуры.

В каждом отдельном случае обнаруживаются различные клоны легких цепей, продуцируемые одним и тем же типом плазматических клеток. При этом у каждого пациента могут быть выявлены множество разных лёгких белковых цепей или один вид. Еще один характерный признак множественной миеломы – полное отсутствие или критически низкое содержание аминокислот (метионин, гистидин). Известны случаи неконтролируемой кристаллизации белковых молекул в мочевыводящих протоках с образованием белковых кристаллов.

Проведение анализа дает возможность диагностировать онкологические заболевания на ранней стадии, что позволяет своевременно разработать тактику лечения и снизить риск развития осложнений. Правильную интерпретацию результата проводит врач-онколог.

Показания к исследованию

Направление на анализ белок Бенс Джонса в моче выдаётся пациентам:

при подозрении на развитие в организме злокачественной опухоли плазматических клеток, синтезирующие защитные антитела;
на стадии диагностики амилоидоза почек – нарушение нормального белково-углеводного обмена, в результате которого в клетках откладывается амилоиды. Отсутствие своевременной диагностики и правильной тактики лечения приводит к тяжёлой форме почечной недостаточности;
людям с генетической предрасположенностью к множественной миеломе, у чьих родственников уже было диагностировано данное заболевание;
для контроля эффективности терапии болезни Randall (отложение лёгких цепей в клетках).

Методика подготовки к анализу мочи

Моча на белок Бенс-Джонса сдаётся после предварительной подготовки пациента. Для максимально достоверных результатов необходимо исключить спиртные напитки за 24 часа до сбора биоматериала. Кроме того, после обязательного согласования с лечащим врачом рекомендуется прекратить приём любых мочегонных препаратов за 2 суток до анализа.

Для диагностического скрининга допускается собирать суточную мочу (в том числе и моча при дефекации) или среднюю порцию утренней. Вид биоматериала выбирается лечащим врачом. Мочу необходимо собрать в стерильный пластиковый контейнер, который предварительно можно получить в лаборатории. При этом туалет половых органов предварительно не проводится. Собранный биоматериал должен хранится при температуре от +2 до + 8 ℃. Желательно как можно быстрее доставить в ближайшее отделение лаборатории.

Определение белка Бенс-Джонса

Диагностика методом электрофореза протеинов сыворотки крови недостаточно, так как данная методика не характеризуется достаточной чувствительностью для выявления пептидных молекул.

Анализ урины на количественное содержание белка Бенс-Джонса носит диагностическую и прогностическую ценность. Это связано с тем, что поступление белка в большом количестве в почки провоцирует развитие патологических состояний: истощение почечных канальцев, развитие почечной недостаточности тяжелой стадии и онкопатологии. Отмечено, что риск развития данных симптомов увеличивается факторами экзогенного происхождения, например, повышенным уровнем кальция в крови, применение диагностики при помощи рентгеноконтрастных методик и некоторых медикаментозных препаратов.

Предпочтительная методика диагностики – электрофорез мочи с последующей иммунофиксацией белковых компонентов. При этом чувствительность метода настолько высока, что позволяет получить достоверные результаты даже на стадии дебюта заболевания без патологических изменений в работе почек. Определение количества белка Бенс-Джонса позволяет также определить эффективность выбранной тактики лечения или необходимость её коррекции.

Положительные результаты требуют дополнительных исследований, направленных на типирование белка. Данный факт объясняется с точки зрения установленной большей степени разрушающего воздействия белков типа лямбда по сравнению с каппа-цепями.

Норма и патология

В норме у каждого человека вырабатывается небольшое количество свободных цепей иммуноглобулинов вместе с полными молекулами. Цепи заряжены нейтрально и характеризуются крайне малой молекулярной массой. Данный факт обуславливает возможность их фильтрации в первичную мочу сквозь клубочковую мембрану с последующим обратным всасыванием и метаболизмом в проксимальных канальцах почек.

Альбуминурия – выделение белка вместе с мочой отмечается при миеломе, моноклональной гаммапатии, а также при опухолях костного мозга лимфоцитарной природы.

Не исключен риск ложноположительных результатов на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки или ревматоидного артрита).

Множественная миелома (болезнь Рустицкого-Калера) – онкологическое заболевание, для которого характерно формирование злокачественных образований в плазмоцитах. Место локализации патологии – костный мозг. Определена корреляция между возрастом и частотой развития заболевания, в большей степени страдают люди старше 40 лет.

Согласно статистическим данным протеинурия белка Бенс-Джонса характерна для 70% людей с диагнозом множественной миеломы. При этом наряду с синтезом цельных молекул иммуноглобулинов (Ig A и Ig G) идёт активная выработка легких цепей различных вариантов. В 20% от всех случаев болезни продуцируются исключительно лёгкие цепи.

Снижение уровня нормально функционирующих иммуноглобулинов приводит к ослаблению естественных защитных сил человека, в результате чего происходит развитие сопутствующих инфекционных заболеваний.

Лечение предполагает комплексный подход, сочетающий в себе методы химиотерапии, лучевого воздействия на организм пациента, а также хирургическое вмешательство при ограничении функциональности жизненно важных органов.

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики. Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли. Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Об онкомаркере Бенс-Джонса

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

диффузная, повреждающая костный мозг;
диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

Лабораторный метод определения белка

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует. Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу. Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Белок Бенс-Джонса - это образующиеся в моче легкие цепи иммуноглобулинов. Этот белок появляется в моче в ходе группы заболеваний, которые классифицируются как моноклональная гаммапатия, прежде всего, в ходе множественной миеломы.

Эти болезни возникают в результате раковой пролиферации одного клона клеток, называемых плазмоцитами. Эти клетки производят, в избыточном количестве, один тип иммуноглобулинов , так называемый белок M, легкие цепи которого отфильтровываются почками в мочу и обнаруживаются в исследованиях как белок Бенса-Джонса .

Способ определения белка Бенса-Джонса

Содержание этого белка проверяют на образце мочи. Во время её сбора следуют тем же правилам, что и при заборе мочи для общего исследования. Перед взятием пробы мочи следует промыть интимные окрестности водой с мылом и тщательно протереть. Первые несколько капель следует спустить в туалет, а затем заполнить часть стерильного контейнера и как можно быстрее доставить его в лабораторию.

Иногда исследование проводят на сборе мочи за несколько дней, тогда в специальную емкость помещают порцию в первый день, затем порцию на следующий день, и так далее - доставляют в лабораторию.

В здоровых почках белки из плазмы проникают в мочу в очень небольших количествах из-за слишком большого размера и отрицательного заряда. Белок Бенса-Джонса, однако, настолько мал, что легко проникает через фильтрующую мембрану в мочу.

Общее исследование мочи может обнаружить наличие протеинурии , однако, чтобы точно определить тип выделяемого белка необходимы более подробные исследования. Раньше для того, чтобы обнаружить белок Бенса-Джонса в моче использовали явление теплового осадка. В данном исследовании подогрев мочи до 60°C вызывал образование сгустков из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов.

В настоящее время применяется метод электрофореза белков на агарозном геле мочи, который позволяет точно определить вид протеинурии, в том числе обнаружить белок Бенса-Джонса.

Интерпретация результатов определения белка Бенса-Джонса

У здорового человека в моче не обнаруживается белок Бенса-Джонса. Это исследование проводится при подозрении гаммапатию моноклональных антител, например, множественная миелома или макроглобулинемия Вальденстрема . Это исследование является одним из наиболее важных диагностических критериев при этих заболеваниях.

Белок Бенса-Джонса может также быть обнаружен совершенно случайно, когда диагностируется протеинурия при общем анализе мочи, а в более детальных исследованиях оказывается, что это протеинурия Бенса-Джонса .

В этом случае необходимо немедленно начать дальнейшую диагностику в направлении гаммапатии моноклональных антител. Само присутствие этого белка в моче нередко становится причиной почечной недостаточности , потому что скопление легких цепей белков действует на почки разрушающе.

Помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

– болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
– моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
– ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
– злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белок Бенс-Джонса в моче

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:

Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.

Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.

Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

Постоянная или периодическая боль в костях.
Нарушения процесса мочеиспускания.
Задержка жидкостей в организме.
Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Чтобы обнаружить специфический белок в урине необходимо использовать специальные методы лабораторной диагностики. Чаще всего применяется иммунофиксационный метод.

Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.

Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.

Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.