Гиперандрогения надпочечникового генеза. Гиперандрогения у женщин: симптомы и лечение Гиперандрогения у женщин полное излечение

Адреногенитальный синдром или надпочечниковая гиперандрогения относятся к группе генетически обусловленных энзимопатий (ферментопатий), результатом которых становится проявление у индивидов одной половой принадлежности черт противоположного пола (вирилизация) и формирование неправильной сексуальной ориентации.

Причуды наследственности иногда приводят к тому, что ребенок оказывается похожим не на родителей, а на какого-то далекого предка. В этом, в общем-то, нет ничего плохого, особенно, если предок был красивым, здоровым и достойным человеком. Однако даже в таких случаях мужчина может заподозрить женщину и требовать неопровержимых доказательств верности.

Почему-то всегда при рождении необычного ребенка принято винить женщину, а между тем, родители абсолютно равноправны в передаче своей информации потомству, поскольку ребенок всегда получает половину хромосом с локализованными в них генами от отца, половину - от матери. «Плохие» мутантные гены, отвечающие за синтез половых гормонов, являются виновниками таких нарушений развития половой сферы человека как адреногенитальный синдром, при котором бывает трудно определить пол едва родившегося ребенка. И, конечно, можно себе представить, как страдают такие люди в дальнейшей жизни, когда своим видом невольно обращают на себя внимание окружающих.

Кроме того, яичниковая гиперандрогения и гиперандрогения смешанного генеза чаще других эндокринных заболеваний являются причиной бесплодия , поскольку приводят к недостаточности лютеиновой фазы (II фазы цикла), обеспечивающей равновесие прогестерона и эстрогенов. Разумеется, коррекция гормональных нарушений в подобных случаях требует особого подхода и является довольно сложной задачей для гинеколога.

Немного о генетике

Многие болезни относятся к рецессивным и проявляют себя только при встрече двух одинаковых генов, то есть, в гомозиготном состоянии, в то время как гетерозиготы остаются здоровыми и даже не подозревают, что являются носителями наследственной патологии. Однако гены не оказались стабильными на 100%, поэтому генетика – наука не только о наследственности, но и об изменчивости.

Гены, хоть и не так часто, но меняются, и это явление, называемое мутацией , находит свое отражение в изменении признаков организма.

Мутагенез (мутационный процесс), в общем-то, считается процессом случайным, но доказано, что некоторые факторы все-таки способны на него повлиять. К ним относятся:

жесткое излучение, например, рентгеновские лучи;
химические вещества, обладающие мутагенными свойствами;
генетически модифицированные продукты питания;
стрессы, психо-эмоциональные нагрузки;
неадекватное лечение гормональными препаратами;
инфекционно-вирусные агенты.

Обмен любых веществ в организме складывается из двух, идущих параллельно, но сопряженных между собой ферментативных процессов:

расщепления сложных соединений до простых молекул (катаболизм);
синтеза сложных веществ, предшественниками которых являются простые молекулы (анаболизм).

В метаболических превращениях продуктов обмена участвуют тысячи ферментов, каждый их которых должен отвечать за свой участок и безупречно выполнять свою работу. Однако в результате генетических мутаций, фермент может изменить свой состав и свойства, то есть, стать дефектным и потерять способность справляться с назначенной природой задачей. Мутации генов, кодирующих ферменты, отвечающие за биосинтез и функционирование таких важных для организма веществ, как гормоны, приводят к эндокринным дефектам, затрагивающим продукцию и транспорт половых гормонов.

Мутации генов, контролирующих синтез андрогенов, бесследно не проходят и приводят к патологическому состоянию, называемому адреногенитальным синдромом (АГС) или адреналовой гиперплазией (гиперплазия коры надпочечников).

Типы АГС

Клинические проявления и свойственные им биохимические показатели позволяют разделить адреногенитальный синдром на пять основных типов.

I. Редко встречающаяся липидная адреналовая гиперплазия, при которой блокада стероидогенеза возникает еще на начальных стадиях, до образования ферментов, расщепляющих холестерин. В результате этого холестерин накапливается в надпочечниках, а АКТГ (адренокортикотропный гормон) – в крови. Клинически этот тип проявляется выраженной вирилизацией у девочек, гипоспадией (врожденный порок развития мочеиспускательного канала) и аномалией мошонки у мальчиков. Потеря с мочой хлоридов характерна для обоих полов.

II. Биохимическую основу АГС этого типа составляет недостаточное содержание фермента 3β-ол-дегидрогеназы, который обеспечивает синтез прогестерона. В итоге: у мальчиков проявление феминизации, так как нарушен синтез стероидов с андрогенным действием.

III. К этому типу, возникающему ввиду недостаточности фермента 2-гидроксилазы, относится подавляющее большинство больных с АГС (почти 90%). Две основные формы адреногенитального синдрома (простая и сольтеряющая) формируются в зависимости от концентрации 21-гидроксилазы, где при частичной форме вирилизация у девочек происходит еще до рождения, а половое созревание наступает со значительным опозданием. Мальчикам, этот тип, наоборот, грозит преждевременным половым созреванием, сочетающимся с низкорослостью.

Полная утрата активности фермента приводит к тяжелым и ранним проявлениям синдрома:

пилороспазму;
потере солей;
метаболическому ацидозу;
приступам коллоптоидного состояния;
изменениям биохимических показателей крови и мочи (гормональные сдвиги, соответствующие блокаде).

IV. Клиническая картина этого типа обусловлена блокадой превращения 11-дезоксикортизола в кортизол (снижение уровня 11β-гидроксилазы) и, помимо вирилизации и у мальчиков, и у девочек, проявляется прогрессирующей артериальной гипертензией, характеризуемой:

изменением сосудов почек и глазного дна;
гипертрофией сердечной мышцы;
задержкой в организме соли (NaCl);
выделением повышенного количества 11-дезоксикортизола с мочой.

V. Очень редкий тип адреногенитального синдрома. Встречается, когда мутационная блокада затронула стадии превращения прогестерона в 17α-гидроксипрогестерон.

Артериальная гипертензия, свойственная IV типу, вовсю начинает развиваться уже в детском возрасте, к тому же плохо поддается лечению.

Механизм формирования

Синтез андрогенов (мужских половых гормонов) происходит в яичках и надпочечниках. Этот процесс на начальных этапах идет одинаково в обоих органах и является общим для андрогенов и других стероидов, вырабатываемых надпочечниками: кортизона, кортикостерона и альдостерона. Основными ферментами, которые обслуживают ступени последовательных превращений предшественников тестостерона, являются гидроксилазы и дегидрогеназы.

Казалось бы, раз дело касается мужских половых гормонов, то и патология должна быть присуща только мальчикам, однако это не так, поскольку на начальных этапах биосинтез эстрогенов (женских половых гормонов) ничем не отличается от такового у мужчин, поэтому эти мутации также возможны и у индивида женского пола.

И когда у девочки проявляются черты противоположного пола, принято говорить об адреногенитальном синдроме, который может быть представлен тремя клиническими формами:

врожденной;
постнатальной или препубертатной;
постпубертатной.

Гормональные сдвиги вызывают нарушение половой дифференцировки, которое нередко берет начало еще во внутриутробном периоде, а затем продолжается в постнатальном. Разумеется, если адреногенитальный синдром проявляется уже у новорожденных, то вряд ли можно подвергать сомнению его врожденную наследственную природу. Такую форму гиперандрогении называют классической, и она часто ставит в затруднительное положение неонатологов при определении пола ребенка.

Врожденная адреналовая гиперандрогения

Начавшаяся еще во внутриутробном периоде избыточная продукция андрогенов неизбежно приводит к гиперплазии коры надпочечников и формированию ложного гермафродитизма. А так как пол первоначально определяют по наружным половым признакам, то наличие пенисообразного клитора и слившихся лабиосакральных складок, напоминающих мошонку, заставляют думать о принадлежности ребенка к мужскому полу.

Врожденный адреногенитальный синдром принадлежит к наследственным дефектам и передается по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлен он врожденной недостаточностью ферментных систем и, в частности, 21-гидроксилазы, контролирующей синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Если недостаток 21-гидроксилазы незначительный, то говорят о простой форме АГС, но в случае глубокого дефицита фермента развивается тяжелая форма синдрома. Это происходит вследствие недостатка кортизола и альдостерона, которые не могут синтезироваться ввиду несостоятельности коры надпочечников, а вернее, ее гиперплазии, что приводит к постоянной потере солей организмом, поэтому такой вариант адреногенитального синдрома называется сольтеряющей формой.

Кроме того, избыточное количество андрогенов существенно влияет на формирование наружных половых органов и влечет развитие у девочек ложного мужского гермафродитизма разной степени выраженности, который на ранних стадиях врожденного АГС проявляется неправильным формированием скелета с преобладанием мужских черт.

Следует заметить, что суммарная частота такой гиперандрогении довольно высока и встречается в гомозиготном состоянии в соотношении 1: 5000-10000, в гетерозиготном – приблизительно 1: 50.

Врожденный адреногенитальный синдром, помимо нарушения половой дифференцировки еще до рождения ребенка, чаще других видов гиперандрогений характеризуется расстройством минерального обмена и другими тяжелыми нарушениями.

Надпочечниковая гиперандрогения

Несмотря на то, что адреногенитальный синдром включает несколько форм, общим для всех является задержка продукции кортизола в надпочечниках, влекущая стимуляцию выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, что в свою очередь стимулирует синтез 17-гидроксипрогестерона и ведет к гиперпродукции андрогенов. Накопление в крови АКТГ приводит к снижению уровня кортизола и увеличению выделения с мочой 17-кетостероидов или 17-гидроксикортикостероидов. Эти показатели являются очень важными диагностическими признаками и успешно используются для установления диагноза АГС. Но коль все эти превращения завязаны на коре надпочечников, то такой АГС называют гиперандрогенией надпочечникового генеза, которая, кроме врожденной формы, имеет (как сказано выше) еще две: постнатальную и постпубертатную. Они не всегда являются врожденными, так как могут развиваться вследствие гиперплазии коры надпочечников, возникающей по различным причинам, или образования опухоли, что случается значительно реже.

Постнатальная(препубертатная) форма АГС характеризуется ранним половым созреванием и имеет следующие признаки:

вирилизация (рост волосяного покрова на лице и теле по мужскому типу, увеличение клитора, огрубение голоса);
наличие многочисленных розовых угрей на лице, груди и спине;
усиленный рост костей (до наступления менархе девочки с препубертатной формой значительно опережают ровесниц);
раннее закрытие эпифизарных зон хрящей, поэтому рост прекращается и дети, в конечном итоге, остаются низкорослыми. Типичными для синдрома являются короткие нижние конечности.

Клиническая картина постпубертатной формы АГС характеризуется:

вириальным синдромом;
признаками дефеминизации (уменьшаются молочные железы, наступает гипо- или аменорея);
гирсутизмом (огрубевает голос);
увеличением клитора.

Очевидно, что предположить диагноз можно и по внешнему виду человека, к тому же, все эти нарушения хорошо отражаются в крови и моче, поэтому диагностика адреногенитального синдрома особых проблем не составляет. Диагноз ставится на основании:

клинической симптоматики;
общего осмотра;
гинекологических исследований;
исследования гормонального статуса (венозная кровь) с помощью иммуноферментного анализа;
биохимического анализа мочи (17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов).

Адреногенитальный синдром, естественно, влияет на репродуктивную функцию и ставит под сомнение наступление беременности, однако существуют и другие виды гиперандрогений, которые следует различать, так как они чаще, чем АГС, приводят к бесплодию. Например, яичниковая гиперандрогения или надпочечниковая и яичниковая одновременно.

Гиперандрогения смешанного генеза

Гиперандрогения яичникового генеза, имеющая название «поликистозных яичников» (ПКЯ), очень часто является причиной привычных выкидышей и бесплодия. Структурные и функциональные изменения яичников , происходящие на фоне нейрообменных патологических процессов, обусловлены расстройствами гипоталамо-гипофизарного отдела нервной системы. Причиной яичниковой гиперандрогении является функциональные нарушения активности гипоталамических структур, которые, начиная с пубертатного периода, должны регулировать выделение рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (РГЛГ). Но поскольку данная патология характеризуется усиленным выделением и выбросом РГЛГ, это приводит к хронической ановуляции (отсутствие овуляции), возникающей вследствие нарушений:

фолликулогенеза;
синтеза стероидов в яичниках;
метаболизма.

Так как эти расстройства начались в пубертатном возрасте, то главным симптомом заболевания становится первичное бесплодие, хотя имеют место и другие немаловажные для диагностики проявления болезни:

увеличение яичников;
олигоаменорея (менструальный цикл удлиняется до 40 дней и более, кровотечения незначительны) или ациклические кровотечения (реже);
увеличение массы тела;
гипертрихоз (чрезмерный рост волос).

Следует заметить, что яичниковая гиперандрогения может сочетаться с надпочечниковой, то есть, две эти формы могут встречаться одновременно у одной женщины. Такая патология также обусловлена гипоталамическими и нейроэндокринными расстройствами, но в формировании гиперандрогении смешанного генеза немалую роль играют обменные нарушения кортизола и инсулина, то есть, надпочечники в данном случае принимают самое активное участие. Гиперандрогению смешанного генеза, в основном связывают с наличием генетического дефекта 3α-гидроксистероиддегидрогеназы, приводящего к накоплению дегидроэпиандростерона, который подвергается дальнейшим превращениям. Результатом их становится избыточное содержание андрогенов в тканях организма женщины.

Вызванный патологическими процессами гормональный дисбаланс, проявляется неадекватным функционированием и других эндокринных органов, например, вегетативно-невротические расстройства зачастую сопровождаются неправильным поведением щитовидной железы. Поскольку в данном процессе задействован инсулин, то и поджелудочная железа не может остаться в стороне.

Происходящие в организме превращения приводят к значительному нарушению гормонального равновесия и дисфункции эндокринной системы. Это влечет за собой не только изменение внешнего вида женщины (приобретение мужских черт), но и выливается в тяжелые гормональные заболевания, которые препятствуют наступлению и вынашиванию беременности.

Какие показания к применению и как правильно принимать метронидазол, можно узнать перейдя по этой ссылке /metronidazol

Лечение надпочечниковой гиперандрогении

Учитывая наличие различных форм гиперандрогении и тесную связь эндокринных нарушений со всеми системами организма, лечить заболевание весьма сложно.Корригирование дисбаланса осуществляется назначением и индивидуальным подбором гормональных препаратов с учетом происхождения и степени гиперандрогении, поэтому лечение народными средствами без участия врача вряд ли уместно. Правда, для некоторой коррекции гормонального фона прибегают к использованию средств нетрадиционной медицины – гомеопатическим препаратам растительного происхождения, которые, однако, следует отличать от приготовленных в домашних условиях настоек и отваров. Применение антиандрогенов растительного происхождения вполне допустимо и оправдано в адекватных дозах и при определенных, не требующих корректировки их синтетическими аналогами, проблемах.

Лечение врожденной формы адреногенитального синдрома должно быть начато как можно раньше, учитывая то, что мускулинизация скелета, которая была приобретена за время болезни, уже никуда не денется, то есть, устранить ее постфактум невозможно. Раннее начало лечения способно спасти и от многих других неприятностей.

Врожденная форма адреногенитального синдрома часто является причиной неправильной сексуальной ориентации и требует в дальнейшем изменения «паспортного» пола, что очень болезненно воспринимается самим человеком и дает почву для осуждения его поведения невежественным в этом вопросе людьми.

Надпочечниковая гиперандрогения лечиться длительно (от одного года да 15-ти). В течение этих лет больной регулярно получает подобранные индивидуально дозы глюкокортикостероидных препаратов, подавляющих синтез многих половых гормонов в надпочечниках. Обязательно во время лечения проводится контроль 17-кетостероидов, выделяемых суточной мочой. Глюкокортикоидную заместительную терапию проводят и больным с постнатальной и постпубертатной формами АГС, однако лечение здесь начинается с больших доз гормонов (15-20мг преднизолона или 2 мг дексаметазона в сутки в течение недели) под постоянным контролем 17-кетостероидов в суточной моче. После 7 дней приема стероидов, дозу начинают постепенно снижать, доводя ее до поддерживающей. Как только нормализуется показатель 17-кетостероидов и отрегулируется менструальный цикл, дозы препаратов пересматриваются. В таких случаях обычно оставляют прием глюкокортикостероидов только в первой фазе менструального цикла.

Лечение поликистозных яичников и гиперандрогении смешанного генеза

Яичниковую гиперандрогению можно лечить и консервативным путем, и хирургическим.

Целью консервативной терапии первичных поликистозов яичника является:

стимуляция овуляции (лечение бесплодия);
профилактика гиперплазии эндометрия .

Назначение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов (комбинированные оральные контрацептивы – КОК) для подавления роста концентрации гонадотропинов и торможения пролиферативных процессов в эндометрии. Однако известный препарат (КОК) Диане-25, обладающий антиандрогенным эффектом, назначают только в случае, если женщина не планирует беременность. Другие варианты требуют и другого подхода (назначение глюкокортикоидов в малых дозах).

Оперативное лечение ПКЯ можно осуществлять с помощью нескольких методов:

клиновидной резекции яичников;
демедуляцией яичников с надсечкой (или без нее) фолликулярных кист;
электрокаутеризацией;
термокаутеризацией.

Последние два способа являются альтернативой клиновидной резекции яичников и осуществляются лапароскопическим методом.

Труднее всего лечить гиперандрогению смешанного генеза, особенно, если женщина планирует беременность. В таких случаях в течение года обычно принимают малые дозы дексаметазона для подавления выработки дегидроэпиандростерона в надпочечниках. При этом контролируют содержание кортизола в крови больной, который никак не должен превышать показатель в 5мкг%.

По истечении года гормональный статус женщины подлежит всестороннему исследованию и, если обнаруживается, что подавляющее большинство андрогенов производится не надпочечниками, а яичниками, лечебную тактику меняют и назначают комбинированные оральные контрацептивы (тоже в малых дозах).

Есть и другие схемы лечения гиперандрогении, которые используются врачом после установления формы, происхождения и степени выраженности клинических проявлений заболевания.

Всегда следует иметь в виду, что даже малые дозы глюкокортикостероидных препаратов способны привести к развитию синдрома Кушинга,поэтому индивидуальный подбор дозы и исследование гормонов 1 раз в месяц при проведении терапии являются обязательными мероприятиями.

Препараты-антиандрогены

Половые гормоны – вещь очень тонкая и трудноуправляемая. При их снижении у мужчин наступают нежелательные сексуальные расстройства, например, такие как импотенция и снижение полового влечения.

У женщин избыток мужских половых гормонов приводит к усиленному росту волос на лице, но выпадению на волосистой части головы, уменьшаются молочные железы, меняется голос, нарушается менструальный цикл. С целью подавить выработку мужских половых гормонов и снизить их концентрацию, (следовательно, и активность) в сыворотке крови при гиперандрогении назначают препараты-антиандрогены, которыми, как правило, являются оральные контрацептивы. Однако, учитывая, что список их и приведенные схемы лечения, могут быть восприняты некоторыми читателями, как руководство к действию, останавливаться подробно на этой группе нет никакого смысла, хотя познакомиться поближе с антиандрогенами растительного происхождения не будет лишним. Тем более, что некоторые косметические средства в своих составах их имеют, да и в климактерическом периоде многим женщинам они очень помогают.

Такое вещество, как Saw Palmetto, основой которого является экстракт карликовой пальмы, входит в состав лекарственного средства от облысения Ринфалтил.

Цимифуга (клопогон) известна женщинам «бальзаковского возраста», так как входит в состав многих растительных препаратов, предназначенных для борьбы с неприятными проявлениями климактерического периода. При гормональном дисбалансе часто назначается Циклодинон, в состав которого входит прутняк священный.

Очень широкий круг представителей флоры, включаясь в обменные процессы, может позитивно влиять на процесс регулирования гормонального равновесия. Дягиль, корень солодки, пион уклоняющийся, мята и многие другие растения, за которыми далеко ходить не нужно. Готовые сборы продаются в каждой аптеке, а как приготовить лекарство – написано в прилагаемой инструкции.

Диагностика и раннее лечение гиперандрогении (до формирования необратимых клинических проявлений) весьма оправдана с этической точки зрения, ибо запущенный случай, когда девочка уже приобрела мужские черты, от которых невозможно избавиться, очень негативно скажется на ее дальнейшей жизни. Неправильная сексуальная ориентация, необходимость изменения пола, когда человек уже сформирован – большое горе для него самого и его семьи. А ведь при современных методах лечения подобных проблем можно избежать, если не игнорировать предостережения и рекомендации врачей, поэтому такое заболевание, как адреногенитальный синдром ни в коем случае нельзя пускать на самотек.

Видео: "Адреногенитальный синдром"

Патологическое проявление у человека выраженных характерных признаков, присущих противоположному полу, часто провоцирует надпочечниковая гиперандрогения (адреногенитальный синдром). При развитии данного синдрома в организме наблюдается повышенное содержание андрогенов (стероидных мужских половых гормонов), приводящее к вирилизации.

Общие сведения

Вирилизация (маскулинизация) надпочечникового генеза обуславливается чрезмерным продуцированием надпочечниками гормонов андрогенного типа и приводит к внешним и внутренним изменениям, атипичным для пола пациента. Андрогены необходимы в организме взрослой женщины, поскольку отвечают за важные преобразования организма в процессе полового созревания. В частности, они производят синтез эстрогена, а также способствуют укреплению костной ткани, росту мышц, участвуют в регуляции работы печени и почек и формировании репродуктивной системы. Производятся андрогены в основном надпочечниками и в женском организме яичниками, а в мужском, соответственно, яичками. Существенное превышение нормы содержания этих гормонов у женщин способно значительно расстроить репродуктивную систему и даже спровоцировать бесплодие.

Причины возникновения надпочечниковой гиперандрогении

Гормональный дисбаланс может спровоцировать болезнь.

Основной причиной накапливания в организме андрогенов является врожденный дефект синтеза ферментов, препятствующий преобразованию стероидов. Чаще всего в роли такого дефекта выступает дефицит С21-гидроксилазы, синтезирующей глюкокортикоиды. Кроме того, гормональный дисбаланс бывает последствием влияния гиперплазии коркового слоя надпочечников или опухолевидных образований (некоторые виды опухолей надпочечников способны продуцировать гормоны). Наиболее часто диагностируется наличие надпочечниковой гиперандрогении врожденного типа. Однако иногда встречаются и случаи развития гиперандрогении вследствие опухолей надпочечников, секретирующих андрогены (болезнь Иценко-Кушинга).

Патогенез

Дефицит С21-гидроксилазы способен некоторое время успешно компенсироваться надпочечниками и переходит в декомпенсированную фазу при стрессовых колебаниях гормонального фона, которые создаются эмоциональными потрясениями и изменениями в репродуктивной системе (начало половых отношений, беременность). Когда дефект синтеза ферментов становится выраженным, преобразование андрогенов в глюкокортикоиды прекращается и происходит избыточное накопление их в организме.

Особенности развития адреногенитального синдрома у женщин

Адреногенитальный синдром у женщин приводит к серьезным изменениям в функционировании яичников и нарушениям в репродуктивной системе. Согласно статистическим исследованиям, каждая пятая женщина в той или иной степени страдает гиперандрогенией с различными проявлениями. Причем возраст в данном случае не имеет значения, заболевание проявляется на любом этапе жизненного цикла, начиная с младенчества.

Воздействие гиперандрогении на функцию яичников вызывает следующие проявления:

угнетение роста и развития фолликулов в ранней фазе фолликулогенеза проявляется аменореей (отсутствием менструаций в течение нескольких циклов);
замедление роста и развития фолликула и яйцеклетки, не способной к овуляции, способно проявиться ановуляцией (отсутствием овуляции) и олигоменореей (увеличением интервала между менструациями);
овуляция с дефектным желтым телом, выражается в недостаточности лютеиновой фазы цикла, даже при регулярных менструациях.

Симптомы надпочечниковой гиперандрогении

Волосяной покров на лице у женщин увеличивается при надпочечниковой гиперандрогении.

Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.

Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:

повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
облысение с формированием залысин (алопеция);
изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
атрофия мышц, остеопороз.

Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:

артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
промежуточный тип формирования женских половых органов;
отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).

ГиперандрогенияЭто патологическое состояние обусловлено изменением секреции и метаболизма андрогенов. В той или иной степени им вызваны 46-77% нарушений менструального цикла, 60-74% случаев эндокринного бесплодия и 21-32% - невынашивания беременности.Гиперандрогения надпочечникого генезаЭто ведущий фактор невынашивания у 30% женщин с гиперандрогенией.Диагноз помимо видимых проявлений маскулинизации устанавливается на основании повышенного уровня 17a-гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона.При диагностике этого нарушения, протекающего в стертой форме, возникает необходимость в функциональных тестах. Если уровень 17a-гидроксипрогестерона выше 500 нг/дл, дальнейшего тестирования не производят, поскольку диагноз ясен. Если он ниже 500...

волнуюсь!

Девочки, у меня гиперандрогения смешанного генеза, одна замершая б-ть и один выкидыш на ранних сроках. С самого начала беременности сидела на метипреде. Сейчас врач сказал отменять его, а я переживаю, вдруг опять замершая случится. У кого нибудь было такое?? Что врач говорил??? Уже неделю место себе не нахожу, метипред то перестала принимать, но думаю,а вдруг что? Я не переживу,если с маськой случится что нибудь=(

Патологическое состояние гормонального баланса в женском организме, при котором происходит избыточное производство мужских половых гормонов – андрогенов имеет название гиперандрогенией. Заболевание связано с нарушениями в работе эндокринной системы. Синдром гиперандрогении отмечают примерно у 5-7 % женщин, около 20 % из них не могут забеременеть или выносить ребенка.

В норме андрогены вырабатываются половыми органами в количестве, которое обеспечивает рост волосяного покрова на лобке и в области подмышек, формирование клитора, своевременное половое созревание и сексуальное влечение. Андрогены несут ответственность за нормальную работу печени и почек.

Активная выработка андрогенов происходит в подростковом возрасте, во время формирования вторичных половых признаков. В зрелом возрасте андрогены необходимы для укрепления костной ткани. Однако, чрезмерная выработка данных гормонов приводит к патологическим изменениям, которые значительно ухудшают качество жизни женщины. К наиболее плачевным результатам относятся и . В этих случаях необходимо лечение, которое будет способствовать нормализации гормонального фона.

Разновидности и причины синдрома

Процесс созревания андрогенов происходит в яичниках и надпочечниках. Нормальное количество вырабатываемого гормона и его правильное соотношение с эстрогенами обеспечивает необходимый для полноценного функционирования организма гормональный баланс.

В зависимости от происхождения патологии выделяют несколько ее форм:

Гиперандрогения яичникового генеза – возникает при синдроме поликистозных яичников. Причина – нарушение работы системы гипоталамус-гипофиз. Нарушение носит наследственный характер.
Гиперандрогения надпочечникового генеза вызвана нарушением работы коры надпочечников. Заболевание носит врожденный характер, а также может быть вызвано опухолями (болезнь Иценко-Кушинга). В этом случае первые месячные начинаются поздно, со скудными выделениями, а со временем могут и вовсе прекратиться. Другие характерные признаки – обилие угрей в области спины и груди, недоразвитие молочных желез, формирование фигуры по мужскому типу, увеличение клитора.

У ряда пациенток диагностируются гиперандрогения смешанного генеза. В этом случае в организме одновременно нарушено функционирование яичников и надпочечников. Данная патология вызвана гипоталамическими и нейроэндокринными нарушениями. Сбои в гормональном балансе усугубляются вегетативно-невротическими расстройствами. В ряде случаев диагностируется слабовыраженная гиперандрогения, при которой показатели андрогенов отвечают норме, а не обнаруживает наличие опухолей во внутренних органах.

Смешанная форма препятствует наступлению беременности и делает невозможным успешное вынашивание ребенка.

Учитывая степень превышения допустимого уровня андрогенов, выделяют абсолютную и относительную форму адреногенитального синдрома. В первом случае концентрация мужских гормонов превышает допустимые нормы. Относительная гиперандрогения диагностируется при допустимых показателях мужских гормонов. При этом отмечают повышенную чувствительность органов и желез женщины к их воздействию.

Подводя итог, можно выделить следующие главные причины данного синдрома:

неправильная выработка особого фермента, синтезирующего андрогены, в результате чего происходит их чрезмерное накопление в организме;
наличие опухолей надпочечников;
заболевания и сбои в работе яичников, провоцирующие излишнюю выработку андрогенов;
патологии щитовидной железы (гипотериоз), опухоли гипофиза;
длительный прием стероидов во время профессиональных занятий силовыми видами спорта;
ожирение в детском возрасте;
генетическая предрасположенность.

При нарушениях работы яичников, увеличении коры надпочечников, гиперчувствительности клеток кожи к воздействию тестостерона, опухолях половых и щитовидных желез возможно развитие патологии и в детском возрасте.

Врожденная гиперандрогения иногда не позволяет с точностью установить пол родившегося ребенка. У девочки могут отмечаться большие половые губы, увеличенный до размеров пениса клитор. Внешний вид внутренних половых органов соответствует норме.

Одной из разновидностей адреногенитального синдрома является сольтеряющая форма. Заболевание носит наследственный характер и обычно выявляется в первые месяцы жизни ребенка. В результате неудовлетворительной работы надпочечников у девочек появляется рвота, диарея, судороги.

В старшем возрасте гиперандрогения вызывает избыточный рост волос по всему телу, задержку формирования молочных желез и появление первых месячных.

Клинические проявления

Симптомы могут варьировать от незначительных (избыточный рост волос на теле) до тяжелых (развитие вторичных мужских половых признаков).

Клинические проявления гиперандрогении у женщин в виде акне и оволосения по мужскому типу

Главными проявлениями патологических нарушений являются:

акне – возникает при повышенной жирности кожи, которая приводит к закупорке и воспалениям сальных желез;
себорея волосистой кожи головы;
гирсутизм – появление сильного оволосения в местах нетипичных для женщин (лице, груди, животе, ягодицах);
истончение и выпадение волос на голове, появление залысин;
усиленный рост мышц, формирование мускулатуры по мужскому типу;
огрубление тембра голоса;
, скудость выделений, иногда полное прекращение менструаций;
повышенное половое влечение.

Происходящие сбои в гормональном балансе становятся причиной развития сахарного диабета, появления лишнего веса, нарушений липидного обмена. Женщины становятся очень восприимчивы к различным инфекционным заболеваниям. У них нередко развиваются депрессии, хроническая усталость, повышенная раздражительность и общая слабость.

Одним из наиболее тяжелых последствий гиперандрогении является вирилизация или вирильный синдром. Так называют патологию развития женского организма, при которой он приобретает ярко выраженные мужские признаки. Вирилизация относится к редким отклонениям, ее диагностируют только у одной пациентки из 100, у которых отмечают чрезмерный рост волос на теле.

У женщины формируется мужская фигура с усиленным ростом мышц, полностью прекращаются месячные, значительно увеличивается размеры клитора. Очень часто подобные признаки развиваются у женщин, которые бесконтрольно принимают стероиды для повышения выносливости и физической силы при занятиях спортом.

Постановка диагноза

Диагностика патологического состояния включает внешний и гинекологический осмотр пациентки, анализ ее жалоб на общее самочувствие. Обращают внимание на длительность менструального цикла, локализацию избыточного оволосения, индекс массы тела, внешний вид половых органов.

Какие анализы нужно сдать для определения уровня андрогенов?

Врачи (гинеколог, эндокринолог, генетик) назначают следующие исследования:

определение уровня тестостерона, фолликулярного гормона, пролактина, эстрадиола в крови и кортизола в моче;
пробы с дексеметазоном для определения причины развития синдрома;
УЗИ яичников и надпочечников;
КТ гипофиза;
исследования уровня глюкозы, инсулина, холестерина.

УЗИ органов малого таза позволит определить возможное наличие . Проведение анализов необходимо для установки разновидности заболевания.

Материалы для исследований берут в утренние часы, до приема пищи. Поскольку гормональный фон отличается нестабильностью, для точного диагностирования берут три пробы с перерывами не менее получаса. Желательно сдавать анализы во второй половине менструального цикла, ближе к предполагаемому началу месячных.

Принципы терапии

Лечение гиперандрогении должно быть комплексным и, в первую очередь, направлено на устранение проблем и заболеваний, которые выступают провоцирующими факторами. В перечень таких болезней входят патологии щитовидной железы, синдром поликистозных яичников, адреногенитальный синдром.

Выбор методов лечения зависит от формы патологии и цели, которую преследует терапия (борьба с гирсутизмом, восстановление репродуктивной функции, сохранение беременности при угрозе выкидыша).

Главные лечебные меры включают:

медикаментозную терапию;
хирургическое вмешательство;
использование средств народной медицины;
нормализацию питания и физические нагрузки.

Консервативная терапия

Применяется для снижения количества вырабатываемых мужских гормонов и для блокировки процессов, которые способствуют их чрезмерной активности. Наличие опухолей в половых органах, вызывающее яичниковую гиперандрогению, устраняется при помощи хирургического вмешательства.

Если в ближайшее время женщина не планирует беременность, но страдает от угревой сыпи и чрезмерного количества волос на теле, для избавления от данных симптомов назначают с антиандрогенным действием (например, Диане 35).

Подобные препараты не только устраняют неприятные внешние признаки, но и способствуют нормализации менструального цикла. Для косметического эффекта назначают противовоспалительные мази, которые уменьшают выработку кожного сала.

При наличии противопоказаний к применению контрацептивов для лечения применяют Спиронолактон. Его назначают при тяжелом протекании предменструального синдрома и при поликистозных яичниках. Препарат успешно лечит угревую сыпь и избыточный рост волос.

Аналоговым препаратом является Верошпирон. Его главным действующим веществом также является спиронолактон. Прием Верошпирона крайне нежелателен без согласования с врачом длительности использования и необходимой дозировки.

Если гипреандрогения вызвана отсутствием фермента, превращающего андрогены в глюкокортикоиды, показаны средства, которые нормализуют данный процесс. Большой эффективностью обладает препарат Метипред. Формы его выпуска – таблетки и порошки для инъекций. Средство противопоказано при наличии инфекционных и вирусных заболеваний, туберкулеза, сердечной недостаточности. Длительность курса лечения и дозировку определяет врач.

Препараты применяемые для лечения гиперандрогении

Одним из успешных методов консервативного лечения является низкокалорийная диета. Она необходима для избавления от лишнего веса, который нередко осложняет течение заболевания и приносит женщине дополнительный психологический дискомфорт.

Общее количество калорий, употребляемых ежедневно, не должен превышать 2000. В этом случае, при достаточной физической активности, количество потребляемых калорий будет ниже расходуемых, что и приведет к постепенному снижению веса.

Диета, показанная при гиперандрогении, предусматривает исключение из рациона жирной, соленой и острой пищи, а также алкоголя, соусов и жирных подлив.

Соблюдение принципов правильного питания подкрепляется регулярными занятиями спортом. Полезны бег, аэробика, плавание, активные игры на свежем воздухе.

Борьбу с гирсутизмом проводят, используя различные косметические процедуры: удаление при помощи воска, депиляция, устранение нежелательных волос лазером.

Применение народной медицины

Лечение народными средствами вполне применимо в комплексе медикаментозной терапии, но не является полноценной заменой традиционным способам.

Гиперандрогения и бесплодие

Избыток производимых андрогенов нередко становится препятствием для желанной беременности.

Как забеременеть при помощи медикаментозной терапии и насколько это реально?

Лечение бесплодия в этом случае направлено на использование препаратов, стимулирующих выход яйцеклетки из яичников. Примером такого лекарственного средства может быть Кломифен.

Одним из наиболее эффективных препаратов, используемых для стимуляции овуляции и нормализации менструального цикла, является Дюфастон. После наступления беременности прием препарата продолжают, чтобы предотвратить выкидыш и нормализовать развитие беременности.

Если стимуляция оказывается неэффективной, врачи советуют прибегнуть к хирургическому лечению. Современная медицина широко применяет метод . Во время проведения этой процедуры производят иссечение яичников, чтобы помочь «выходу» зрелой яйцеклетки. Вероятность забеременеть после лапароскопии тем выше, чем меньше времени проходит со дня операции. Максимальная способность к зачатию отмечается в первые три месяца.

Но и после успешного зачатия наличие гиперандрогении может воспрепятствовать успешному вынашиванию ребенка. Избыток мужских гормонов часто приводит к тому, что плодное яйцо не может удержаться в матке. Вероятность выкидыша сохраняется высокой.

Опасные недели беременности при гиперандрогении – это период до 12-й недели и после 19-й. В первом случае гормоны вырабатываются плацентой, а после 19-й недели они могут продуцироваться самим плодом.

Для сохранения беременности пациентке назначают Дексаметазон (метипред). Он способствует снижению уровня андрогена. Дозировку препарата подбирает исключительно врач!

Многие будущие мамы очень боятся побочных эффектов препарата и опасаются, что он может нанести вред еще не родившемуся малышу. Многолетний опыт применения данного препарата доказывает его безопасность, как для развития будущего ребенка, так и для протекания самих родов.

В большинстве случаев, чтобы избежать риска выкидыша врачи советуют сначала пройти полный курс лечения, а уже затем планировать беременность. Если женщине не удается зачать ребенка, возможно проведение .

Профилактика

Каких-либо специфических мер профилактики гиперандрогении не существует, поскольку данный синдром развивается на гормональном уровне.

К общим профилактическим мерам относят:

рациональное питание, включающее в меню продукты, богатые клетчаткой, контроль веса;
отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
регулярное посещение гинеколога;
прием лекарственных препаратов и противозачаточных средств только после рекомендации врача;
своевременное лечение патологий щитовидной железы, заболеваний печени и надпочечников.

Гиперандрогения – это не только проблемы с кожей, волосами и менструальным циклом. Это общее заболевание организма, которое не позволяет женщине вести качественный образ жизни и зачастую лишает ее радостей материнства. Современные методы диагностики и лечения позволяют вовремя выявить патологию и успешно устранять ее проявления.

Гиперандрогения у женщин – это одно из наиболее распространенных проявлений расстройств в эндокринной системе.

По статистике, такая патология диагностируется примерно у 5% девочек подросткового возраста и 10-15% женщин после 25 лет, а гиперандрогения при беременности у 30% пациенток является причиной невынашивания плода.

Синдром гиперандрогении у женщин объединяет в себе целый ряд заболеваний, которые характеризуются повышенной концентрацией андрогенов, мужских половых гормонов, или же их чрезмерной активностью.

Имеют множество функций:

формируют половое влечение;
регулируют формирование вторичных половых признаков;
влияют на жировой обмен;
улучшают минерализацию костной ткани и предотвращают развитие остеопороза в климактерическом периоде.

В организме женщины андрогены образуются главным образом в яичниках и коре надпочечников.

При их нормальном функционировании в организме поддерживается здоровая концентрация андрогенов и их правильное соотношение с эстрогенами. Однако если в работе этих органов происходит сбой, показатели меняются.

В зависимости от происхождения патологии выделяется три ее формы:

яичниковая гиперандрогения;
надпочечниковая;
смешанная.

Смешанная форма объединяет в себе признаки яичниковой и надпочечниковой форм, а также может возникать на фоне расстройств гипотоламо-гипофизарной системы.

Для справки!

Часто встречается слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза, при которой показатели андрогенов в норме и могут отсутствовать УЗИ-признаки кистозных образований в яичниках.

Также существует первичная и вторичная формы патологии:

Первичной гиперандрогения называется тогда, когда избыток мужских гормонов у женщин (андрогенов) связан с нарушениями в работе яичников либо коры надпочечников.
Вторичная гипернадрогения развивается при различных патологиях гипофиза, регулирующего процесс синтеза андрогенов.

В зависимости от степени превышения допустимого уровня андрогенов в крови выделяется два вида гиперандрогении:

Абсолютная — концентрация мужских гормонов выше нормального уровня.
Относительная – показатели допустимы, но андрогены преобразуются в более активные формы, или же наблюдается повышение чувствительности органов- и желез-мишеней к их нормальному уровню (сальные и потовые железы, волосяные фолликулы).

По статистике, относительная гиперандрогения встречается среди женщин намного чаще.

Причины заболевания

Гиперандрогения может развиться по следующим причинам:

андрогенитальный синдром;
патологии яичников;
общие нарушения в эндокринной системе.

Большую роль играет наследственная предрасположенность к этим заболеваниям.

Андрогенитальный синдром

Большая часть мужских половых гормонов, вырабатываемых корой надпочечников, преобразуется с помощью особых ферментов в глюкокортикоиды.

Недостаток этих ферментов ведет к понижению , из-за чего начинается усиленное продуцирование адренокортикотропного гормона.

Это в свою очередь приводит к появлению , вследствие чего возрастает уровень андрогенов и возникает адреногенитальный синдром.

Патологии яичников

К таким патологиям относят:

Гипертекоз яичников – представляет собой тяжелую форму СПКЯ, которая чаще всего диагностируется у женщин в период менопаузы.
Андроген-продуцирующие опухоли яичников. У пациенток с подобными образованиями симптомы гиперандрогении возникают внезапно и прогрессируют очень быстро.

Все эти нарушения приводят к избыточной концентрации андрогенов и нарушению правильного их соотношения с эстрогенами.

Опухоли в надпочечниках

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников наблюдаются намного реже, чем аналогичные образования яичников, и практически во всех случаях они являются злокачественными.

Для справки!

Абсолютное большинство пациенток с подобными опухолями – женщины 40-45 лет.

Общие расстройства в эндокринной системе

Под такими нарушениями подразумеваются расстройства в работе гипофиза или гипоталамуса – отделов головного мозга, участвующие в регулировании всех эндокринных процессов организма.

Причины таких нарушений могут быть самыми разнообразными: опухоли, травмы и прочие. Также способствовать развитию патологии может снижение выработки гормонов щитовидной железой.

Признаки гиперандрогении

Далеко не всегда имеет ярко выраженные характерные признаки, однако все же в большинстве случаев женщина в состоянии самостоятельно заметить их у себя.

Часть из них наносит отпечаток на внешности женщины, являясь косметическими дефектами. Подобные симптомы у женщин следующие:

угревая сыпь;
шелушение кожи головы;
чрезмерное оволосение по мужскому типу (на лице, груди и так далее);
облысение (на лобной и теменной зонах головы);

Кроме того, некоторые симптомы имеют характер общих расстройств в организме:

избыточная масса тела;
нарушение менструального цикла или полное прекращение менструаций;
бесплодие;
остеопороз;
сахарный диабет.

У девочек гиперандрогения диагностируется примерно в 4% всех случаев и чаще всего проявляется в виде избыточного оволосения.

Для справки!

У мужчин гиперандрогения приводит к эректильной дисфункции и увеличению грудных желез, а также может происходить общая феминизация фигуры.

Диагностика

Не всегда патология выражена отчетливо и имеет явные симптомы, поэтому во всех случаях требуется особо тщательная диагностика.

Кроме осмотра пациентки и сбора анамнеза при диагностировании заболевания проводятся следующие исследования:

УЗИ органов малого таза;
анализ мочи;
КТ головного мозга;
анализы крови на гормоны;
МРТ головного мозга.

Диагностика должна быть именно комплексной, поскольку только отдельный вид обследования зачастую не способен полностью отразить клиническую картину.

Примечательно, что опухоли диаметром меньше 1 см часто не диагностируются, и если результаты всех лабораторных исследований отрицательные, то пациентке может быть назначена катетеризация вен, несущих кровь от надпочечников и яичников, чтобы таким способом установить уровень мужских половых гормонов в крови, которая оттекает непосредственно от этих органов.

Как лечится патология?

Лечение гиперандрогении у женщин проводится прежде всего гинекологом и эндокринологом.

В дальнейшем, возможно, понадобится участие других специалистов, например, диетолога и дерматолога. Избавиться от последствий избыточного роста волос или облысения помогут трихолог и косметолог.

Выбор тактики лечения этой патологии во многом обусловлен тем, из-за какого заболевания она возникла, а также особенностями патологии:

При яичниковой и надпочечниковой формах патологии чаще всего пациенткам назначаются оральные контрацептивы , имеющие не только противозачаточное, но и , то есть благодаря их приему подавляется избыточная секреция андрогенов (например, Диане-35, Андрокур).
При андрогенитальном синдроме , возникающем из-за проблем в работе коры надпочечников, прописывают глюкокортикоидные препараты (например, ). Их же применяют на стадии подготовки к беременности и в период беременности, если имеет место эта форма гиперандрогении.
Когда причина высокого уровня мужских гормонов кроется в андроген-продуцирующих опухолях яичников или надпочечников , проводится хирургическое вмешательство и удаление опухоли. Такие опухоли чаще всего являются доброкачественными и крайне редко рецидивируют.
При расстройствах в функционировании гипофиза и гипоталамуса , при ожирении одним из главных направлений терапии становится снижение веса у женщины. Для этого лечащий врач прописывает специальную диету и физические нагрузки .
При заболеваниях щитовидной железы приоритетной становится медикаментозная гормональная терапия после которой, как правило, концентрация андрогенов нормализуется.

Если гиперандрогения яичникового или надпочечникового происхождения стала причиной бесплодия, то для лечения бесплодия назначают препараты, стимулирующие овуляцию (Цитрат, Кломифен).

Восстановление менструального цикла и лечение бесплодия у женщин с гиперандрогенией проходит достаточно тяжело, поскольку у них эффект от приема прописанных препаратов либо очень слабый, либо отсутствует вовсе.

Следует отметить, что вовремя назначенная терапия и правильно подобранные методы лечения многократно увеличивают шансы пациенток с бесплодием зачать и благополучно выносить ребенка.

Лечение гиперандрогении обязательно должно проводиться своевременно, иначе возможно развитие у женщины других серьезных патологий и расстройств, таких как злокачественные опухоли, сердечно-сосудистые заболевания и многие другие.

Методы профилактики этой патологии как таковые отсутствуют, но для снижения риска ее появления обычно рекомендуют следить за режимом питания и своим весом, а также исключить прием стероидных препаратов.